Instruction pour l'utilisation : Haemoctin

Forme posologique : Lyophilisat pour la préparation d'une solution pour administration intraveineuse

Substance active: facteur de coagulation VIII

ATX

B02BD02 Facteur de coagulation VIII

Groupe pharmacologique

Coagulants (y compris les facteurs de coagulation), hémostatiques

La classification nosologique (CIM-10)

D66 Carence héréditaire facteur VIII: insuffisance congénitale du facteur VIII; Hémophilie; Hémophilie A; Hémophilie classique; Déficit du facteur antihemophile du sang VIII; Déficit du facteur de coagulation VIII; Forme inhibitrice de l'hémophilie A; Saignement à l'hémophilie A; Hémophilie héréditaire; Anomalies héréditaires du facteur VIII antihemophilique; Facteur de défaillance VIII; Insuffisance du facteur de coagulation VIII; Hémophilie acquise; Les coagulopathies sont héréditaires

D68.4 Déficit acquise du facteur de coagulation: déficience acquise du facteur IX; Hypoprothrombinemia; Déficit du facteur antihemophile du sang VIII; Coagulopathies acquises; Déficience acquise du facteur IX

D68.8 Autres troubles spécifiés de la coagulation: Afibrinogenémie; Les coagulopathies sont héréditaires

Composition et libération

Lyophilisat pour la préparation d'une solution pour administration intraveineuse 1 flacon.

Ingrédients: Hemoctine 250 UI Hémoctine 500 UI Hémoctine 1000 UI

Substance active: Facteur de coagulation sanguine VIII de l'homme 250 UI (50 UI / ml *) 500 UI (50 UI / ml *) 1000 UI (100 UI / ml *)

Excipients: citrate de sodium, chlorure de calcium, chlorure de sodium, glycine

En bouteilles, compléter avec un solvant (eau stérile pour injection dans des flacons de 5 ou 10 ml), ainsi qu'avec une seringue jetable, un dispositif pour l'ajout d'un solvant avec un filtre intégré et un dispositif de ponction veineuse (aiguille-papillon ), Emballés en emballage individuel.

La description

Lyophilisat - poudre blanc ou blanc avec une teinte jaunâtre

Le solvant (eau stérile pour injection) est un liquide clair et incolore.

La préparation dissoute est une solution incolore ou jaune clair, transparente ou légèrement opalescente.

Effet pharmacologique

Mode d'action - Hémostatique.

Pharmacodynamique

La molécule du facteur de coagulation VIII se compose de deux sous-unités (facteur VIII et facteur von Willebrand), qui ont un effet physiologique différent.

Le facteur VIII est responsable de l'activité de la coagulation du sang: avec le facteur IX, il accélère l'activation du facteur X, le facteur X activé favorise la transition de la prothrombine à la thrombine nécessaire à la formation de fibrine à partir du fibrinogène.

Chez les patients atteints d'hémophilie A, l'activité du facteur VIII est considérablement réduite, donc ils ont besoin d'une thérapie de substitution.

Le facteur von Willebrand est nécessaire pour l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium des vaisseaux.

Hemoktin contient le facteur von Willebrand.

Pharmacocinétique

L'activité du facteur de coagulation VIII après injection intraveineuse diminue exponentiellement en deux phases.

Au cours de la phase initiale, il existe une répartition entre le lit intra et extravasculaire avec T1 / 2 dans le plasma de 1 à 8 heures. Dans la phase finale de T1 / 2, il est de 9 à 15 heures, en moyenne 12 heures, ce qui correspond à la demi-vie physiologique.

Le taux de récupération pour l'hémoctine 250, 500 ou 1000 UI est d'environ 0,020 ± 0,003 UI / ml / UI / kg. Le niveau d'activité du facteur de coagulation VIII après injection intraveineuse à une dose de 1 UI / kg augmente d'environ 2%.

L'ASC est d'environ 17 UI / h.

Le temps de conservation moyen est d'environ 15 heures.

La clairance totale du médicament est d'environ 158 ml / h.

Indications du médicament Haemoctin

Prévention et traitement des saignements congénitaux (hémophilie A) et déficience acquise du facteur de coagulation VIII;

Traitement d'une forme inhibitrice d'hémophilie A.

Contre-indications

Intolérance individuelle aux composants du médicament.

Application de la grossesse et de l'allaitement

Il n'y avait aucune étude de l'effet du médicament sur la fonction reproductrice des animaux.

Pendant la grossesse et l'allaitement, le médicament est prescrit strictement selon les indications selon lesquelles les cas d'hémophilie A chez les femmes sont rares et aucune étude sur l'utilisation de Gemotin n'a été effectuée dans cette catégorie de patients.

Effets secondaires

Très rarement, une hypersensibilité ou des réactions allergiques sont observées (qui peuvent se manifester sous forme d'angio-œdème (œdème de Quincke), de sensations de brûlure dans la zone d'administration, de frissons, de ruches, d'urticaire, de maux de tête, d'éruptions cutanées, d'abaissement de la tension artérielle, de léthargie, de nausées, d'angoisse, de tachycardie, Les symptômes de compressions thoraciques, les sensations de légères picotements dans les muscles, les vomissements, la dyspnée), dans certains cas, ces symptômes peuvent progresser jusqu'au développement de réactions anaphylactiques (y compris les chocs). Dans de rares cas, on observe une fièvre.

Chez les patients atteints d'hémophilie A, des anticorps neutralisants (inhibiteurs) peuvent être formés au facteur de coagulation VIII, ce qui conduit à une réponse clinique insuffisante. Dans ce cas, il est recommandé de contacter un centre d'hémophilie spécialisé.

Incidence des effets secondaires:

- formation d'inhibiteurs: très rare (<0,01%);

- réactions allergiques / anaphylactiques: extrêmement rare (<0,001%) - urticaire, démangeaisons, érythème;

- hémolyse: extrêmement rare (<0,001%) - anémie.

Interaction

Jusqu'à présent, l'interaction avec d'autres médicaments n'a pas été établie.

Ne pas mélanger Heamoctin avec d'autres médicaments. Il est recommandé d'utiliser uniquement le kit fourni pour l'administration du médicament, car sur les surfaces internes d'autres ensembles, l'adsorption du facteur de coagulation VIII peut se produire.

Dosage et administration

IV, avec une vitesse ne dépassant pas 2-3 ml / min.

La dose du médicament et la durée de la thérapie de substitution dépendent de la gravité de la déficience du facteur de coagulation VIII, de la localisation et de la gravité des saignements et de l'état clinique du patient.

L'activité du médicament est exprimée en unités internationales (ME), qui correspondent à la norme actuelle de l'OMS pour les préparations du facteur VIII.

L'activité du facteur de coagulation VIII dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en UI (par rapport à la norme internationale pour le facteur VIII dans le plasma).

Un ME de l'activité de facteur VIII de coagulation est équivalent à la quantité de facteur VIII dans 1 ml de plasma humain normal.

Le calcul de la dose requise est basé sur des données de conception empiriques (1 ME du facteur de coagulation sanguine VIII / kg augmente l'activité de ce facteur dans le plasma sanguin de 1 à 2% de l'activité normale) et est effectuée selon la formule:

Dose requise (ME) = poids corporel (kg) × niveau souhaité d'augmentation du facteur (%) × 0,5

Lors du choix de la dose et de la fréquence du médicament, il faut toujours se concentrer sur l'efficacité clinique dans chaque cas individuel.

En cas de saignement, l'activité du facteur de coagulation VIII ne doit pas être inférieure à un certain niveau d'activité plasma (en pourcentage de la teneur normale) au cours de la période considérée.

Les données du tableau 1 peuvent être utilisées pour calculer la dose du médicament pour diverses saignements et interventions chirurgicales.

Tableau 1

Au cours du traitement, il est nécessaire de contrôler le niveau de facteur de coagulation VIII pour corriger la dose appliquée et la fréquence de l'administration répétée du médicament. La détermination de l'activité du facteur de coagulation sanguine VIII dans le plasma est obligatoire pour un contrôle précis de la thérapie de substitution, en particulier pour des interventions chirurgicales étendues. Les patients peuvent répondre individuellement à l'administration du médicament, avec un niveau différent de récupération in vivo et une demi-vie différente du médicament.

Dans la prophylaxie à long terme du saignement chez les patients atteints d'hémophilie A sévère, le médicament est généralement administré à une dose de 20 à 40 UI / kg à des intervalles de 2-3 jours. Dans certains cas, surtout chez les jeunes patients, des doses plus élevées peuvent être nécessaires ou des intervalles entre les administrations peuvent être raccourcis. Dans les cas où le taux attendu d'activité de facteur VIII de coagulation n'a pas été atteint dans le traitement, ou si le saignement ne s'est pas arrêté après l'administration de la dose appropriée du médicament, un patient doit être examiné pour détecter la présence d'inhibiteurs du facteur de coagulation VIII. Si les inhibiteurs sont présents dans un titre inférieur à 10 Be / ml, l'administration supplémentaire du facteur de coagulation VIII peut arrêter le saignement. Chez les patients ayant un titre d'inhibiteur supérieur à 10 BTU / ml ou à un niveau de réponse élevé, l'utilisation d'un concentré (activé) de complexe de prothrombine ou facteur de coagulation activé VII doit être envisagée. De tels patients devraient être dirigés sous la supervision de médecins ayant de l'expérience dans le traitement de l'hémophilie.

Instructions pour la préparation et l'introduction de la solution

Les règles d'asepsie devraient être strictement observées.

Dissolution de poudre lyophilisée:

1. Avant l'ouverture, les flacons avec le solvant et le lyophilisat sont chauffés à température ambiante et maintenus à cette température (maximum - 35 ° C) pendant tout le temps de préparation de la solution (environ 10 minutes). Si un bain-marie est utilisé pour le chauffage, assurez-vous que l'eau n'entre pas en contact avec le bouchon ou le couvercle du flacon.

2. Retirez les capuchons de protection des capuchons en aluminium des deux bouteilles pour accéder à la partie centrale des bouchons en caoutchouc.

3. Les bouchons en caoutchouc sont essuyés avec une serviette imprégnée d'alcool.

Image 1. Apparence du dispositif pour ajouter un solvant avec un filtre intégré.

Ouvrez l'emballage de l'appareil pour ajouter un solvant avec un filtre intégré (Figure 2).

Image 2. Ouverture de l'emballage de l'appareil pour l'ajout d'un solvant.

4. La bouteille avec le solvant est placée verticalement. Sans enlever l'emballage, la partie bleue du dispositif d'addition du solvant est placée sur une bouteille avec un solvant (Figure 3).

Image 3. La technique d'installation d'un dispositif d'ajout d'un solvant.

Retirez le colis, en fournissant l'accès à la partie transparente de l'appareil pour ajouter le solvant.

5. Le flacon avec le solvant et le dispositif d'addition du solvant monté sur celui-ci est renversé, le flacon avec le lyophilisateur est placé verticalement, la partie transparente du dispositif d'addition du solvant est placée sur le flacon avec le lyophilisat ( Fig. 4).

Image 4. La procédure de mélange du solvant avec le lyophilisant montre la position correcte des flacons l'une par rapport à l'autre.

Sous l'influence du vide, le solvant entre dans un flacon de lyophilisat.

Immédiatement, dès que le volume total du solvant a été déplacé vers le flacon avec du lyophilisage, tordre la partie bleue de l'appareil pour ajouter le solvant avec le ballon de solvant (Image 5).

Image 5. Retrait de l'appareil pour ajouter le solvant.

Agiter doucement le flacon avec la solution préparée jusqu'à dissolution complète du lyophilisat. Ne pas secouer fortement la bouteille pour éviter de mousser. La solution préparée doit être claire ou légèrement opalescente. La solution préparée pour l'utilisation doit être utilisée immédiatement après la préparation. Une solution boueuse ou visqueuse contenant une solution est interdite.

6. Après avoir dissous le lyophilisant, attachez la seringue jetable fournie à la partie transparente du dispositif pour ajouter le solvant (figure 6) et la solution préparée est aspirée dans la seringue.

Image 6. L'apport de la solution dans la seringue.

Un filtre séparé n'est pas nécessaire; Le dispositif d'ajout d'un solvant a un filtre intégré.

7. Déconnectez soigneusement de la seringue la partie transparente de l'appareil pour ajouter le solvant avec le flacon et injectez lentement la solution préparée avec iv en utilisant le dispositif attaché pour la ponction veineuse (aiguille à papillon). Le taux d'administration doit être de 2 à 3 ml / min.

8. Après avoir utilisé l'aiguille papillon pour éviter les blessures, il est fermé avec un capuchon de protection.

Surdosage

Aucun cas de surdosage n'a été signalé.

Des mesures de précaution

L'hémomectine ne contient que des composants connus et physiologiquement inoffensifs. Cela signifie que le médicament n'a pas d'effet néfaste sur les fonctions corporelles normales. L'hémomectine contient un maximum de 3,3 mmoles de sodium dans une dose standard de 2000 UI, ce qui devrait être pris en compte par les patients sous un régime qui limite l'apport de sodium.

Dans les cas où les réactions allergiques devraient immédiatement arrêter l'introduction du médicament et prescrire un traitement approprié.

Lors de l'utilisation de médicaments préparés à partir de plasma humain, il est impossible d'éliminer complètement le risque de transmission d'infections virales connues et inconnues. Les mesures standard pour assurer la sécurité des médicaments fabriqués à partir de sang ou de plasma humain comprennent la sélection des donneurs, le dépistage des dons individuels et des pools de plasma pour les marqueurs de maladies infectieuses et l'utilisation de stades technologiques efficaces d'inactivation / élimination des virus dans le processus de production.

Pour la production de l'hémoctine, seul un plasma de donneurs sains est utilisé, dans lequel aucun anticorps contre les types de VIH 1 et 2, le virus de l'hépatite C et l'antigène de surface de l'hépatite B n'a été utilisé. En plus des tests plasmatiques de donneurs individuels, un groupe de plasma traité pour l'hémotine est soumis à un contrôle, tout en testant le VIH, l'hépatite B et C. En production, un groupe de plasma est utilisé uniquement lorsque des résultats de tests négatifs sont obtenus. En outre, les étapes d'élimination et / ou d'inactivation des virus (traitement par phosphate de tri-n-butyle, polysorbate 80, traitement thermique) sont incluses dans le processus de fabrication.

Conduite et machinerie. Le médicament n'affecte pas la capacité de conduire et de maintenir des machines.

Conditions de stockage du médicament Haemoctin

Dans l'endroit sombre à une température ne dépassant pas 25 ° C (ne pas congeler).

Garder hors de la portée des enfants.

La durée de conservation de la drogue Haemoctin

2 ans.

Ne pas utiliser au-delà de la date de péremption imprimée sur le colis.