Instruction pour l'utilisation : Penicillamine

Nom de marque du médicament – Artamin, Byanodine, Cuprenyl

Le nom latin de la substance Penicillamine

Penicillaminum (genre. Penicillamini)

Nom chimique

3 Mercapto D valine

Formule brute

C5H11NO2S

Groupes pharmacologiques :

En désintoxiquant d'agents, en incluant des antidotes

Médicaments d'Immunosuppressive

La classification (ICD-10) nosological

L'Acide aminé d'E72.0 transporte des désordres : Diabète glycophosphamide ; Syndrome de Lignac ; syndrome de Lignac-Fanconi ; syndrome d'Abdergalden-Kaufmann-Lignac ; syndrome d'Abdergalden-Fanconi ; Cystinosis ; Cystinuria ; maladie de Hartnup ; Famille Iminoglycinuria

Cuivre d'E83.0 Désordres de Change : Maladie de Wilson-Konovalov ; syndrome de Wilson-Konovalov ; dégénération de Hepatolenticular ; dystrophie de Hepatocerebral ; Dystrophie hepatocerebral ; maladie de Wilson ; maladie de Wilson-Westphal-Konovalov ; toxicosis congénital de la peau ; maladie de Menkes

L94.0 scleroderma Localisé [morphea] : Scleroderma limité ; scleroderma systémique ; scleroderma cutané ; Larme scleroderma ; scleroderma Limité ; scleroderma focal

M06.9 arthrite Rhumatoïde, non spécifiée : arthrite rhumatoïde ; syndrome de Douleur dans les maladies rhumatisantes ; Douleur dans l'arthrite rhumatoïde ; Inflammation dans l'arthrite rhumatoïde ; formes dégénératives d'arthrite rhumatoïde ; l'arthrite rhumatoïde d'Enfants ; Exacerbation d'arthrite rhumatoïde ; rhumatisme articulaire aigu ; arthrite rhumatisante ; polyarthrite rhumatisante ; arthrite rhumatoïde ; polyarthrite rhumatisante ; arthrite rhumatoïde ; arthrite rhumatoïde ; arthrite rhumatoïde de cours actif ; periarthritis rhumatoïde ; polyarthrite rhumatoïde ; arthrite rhumatoïde aiguë ; rhumatisme aigu

Mineur de M08 arthrite [juvénile] : arthrite juvénile ; polyarthrite chronique juvénile ; arthrite chronique juvénile ; arthrite rhumatoïde juvénile ; Mineur d'Arthrite chronique

M34.9 sclérose Systémique, non spécifiée : scleroderma systémique

Pierres de N22.8 d'étendue urinaire dans d'autres maladies classifiées ailleurs : nephropathy urinaire primaire ; Prévention de nephropathy urinaire ; Urarturia ; Cystine nephrolithiasis

Effet de Toxine de T56.0 d'avance et de ses composés : toxicité de plomb ; effet toxique d'avance et de ses composés ; Intoxication par le plomb ; l'Empoisonnement avec les somnifères et les médicaments narcotiques ; intoxication par le plomb chronique ; colique de plomb ; Saturnisme ; encéphalopathie de plomb aiguë ; Intoxication par le plomb

Effets de Toxine de T56.1 de mercure et de ses composés : intoxication de Mercure ; empoisonnement au mercure chronique

Effet de Toxine de T56.4 de cuivre et de ses composés : intoxication couleur cuivre

Effets de Toxine de T56.5 de zinc et de ses composés : empoisonnement de Zinc ; Intoxication avec le zinc ; empoisonnement de composés de Zinc ; fièvre de Fonderie ; Fièvre de Zinc

Effets de Toxine de T56.8 d'autres métaux : empoisonnement de Césium ; l'Empoisonnement avec le cérium ; Magnésium et ses composés ; empoisonnement de Cobalt ; L'empoisonnement de composés d'or ; intoxication de nickel chronique ; l'Empoisonnement avec les sels de magnésium ; Empoisonnement par le plutonium

Code de CAS

52-67-5

Caractéristiques de la substance Penicillamine

Le produit de l'hydrolyse de pénicilline. Poudre cristalline blanche ou presque blanche. Facilement soluble dans l'eau, légèrement soluble dans l'alcool et insoluble dans l'éther, l'acétone, le benzène, carbone tetrachloride. Poids moléculaire 149.21.

Pharmacologie

Action de mode - Immunosuppressive, le fait de désintoxiquer, complexing.

Il attache du cuivre, du mercure, une avance, du fer, du calcium, des ions de cobalt. Efficace pour la dégénération hepatolenticular (la maladie de Wilson-Konovalov), parce qu'Augmentations excrétion urinaire de cuivre d'excès, en normalisant son contenu dans les tissus. Opprime un certain nombre d'enzymes impliquées dans les réactions d'échange de sulfhydryl-disulphide. Sur le contact avec cisplatin, cela devient un bisulfure penicillamine-cysteine, qui, en raison de sa haute solubilité, est facilement excrété dans l'urine ; Cet effet est manifesté par une diminution dans la formation de pierres cysteine dans les reins dans cystinuria. Opprime la fonction d'aide T de lymphocytes, inhibe neutrophil chemotaxis et libération d'enzyme lysosomal, améliore l'activité macrophage, réprime la synthèse collagen et normalise les rapports entre ses fractions solubles et insolubles, en aidant à réprimer le processus de sclerosing dans les tissus. Réduit le niveau de macroglobulins pathologique, incl. Facteur rhumatoïde. Vite, bien qu'incomplètement (40-70 %) soient absorbés de l'étendue digestive. Cmax est accompli après 1-3 heures. Le foie subit biotransformation. Il est excrété comme les métabolites par les reins.

Application de la substance Penicillamine

La maladie de Wilson-Konovalov, l'arthrite rhumatoïde (en incluant le mineur), scleroderma systémique, cystinuria, cystine nephrolithiasis ; en Empoisonnant avec le cuivre, les composés inorganiques de mercure, avance, or, zinc, fer.

Contre-indications

Hypersensibilité, violation de hemopoiesis, agranulocytosis, échec rénal chronique, grossesse, lactation.

Grossesse et allaitement maternel

Contre-indiqué dans la grossesse (à l'exception de la maladie de Wilson-Konovalov, à une dose de jusqu'à 1 g / jour.) Si une césarienne est planifiée, la dose quotidienne ne devrait pas être plus de 250 mgs dans les 6 semaines dernières de grossesse et dans la période post-en vigueur jusqu'à la guérison complète).

Catégorie d'action pour le fœtus par FDA - D.

Au moment du traitement devrait arrêter l'allaitement maternel.

Effets secondaires de Penicillamine

Du système nerveux et des organes des sens : perte complète ou distorsion de sensations de goût, polyneuritis réversible (en raison d'un manque de pyridoxine), neuropathie périphérique, myasthenia gravis.

Du système cardiovasculaire et du sang (hematopoiesis, hemostasis) : eosinophilia, thrombocytopenia, leukopenia, aplastic anémie, agranulocytosis.

De la part du système respiratoire : pneumonitis interstitiel, fibrosing diffus alveolitis, syndrome d'insuffisance héréditaire pulmonaire et rénale (Goodpasture).

De la part du système digestif : appétit diminué, nausée, vomissement, diarrhée, aphthous stomatitis, glossitis, intrahépatique cholestasis, pancreatitis.

De la part du système genitourinary : néphrite, nephrotic syndrome, hematuria.

Du système musculoskeletal : arthralgia, polymyositis, dermatomyositis.

Réactions allergiques : rougeurs de peau, toxine epidermal necrolysis, alveolitis allergique.

D'autre : syndrome pareil à lupus (arthralgia, myalgia, erythematous rougeurs, l'apparence d'anticorps antinucléaires et d'anticorps à l'ADN dans le sang), agrandissement de poitrine avec le développement de galactorrhea (dans les femmes), alopécie, fièvre.

Action réciproque

Antipaludéen et les agents d'antitumeur, phenylbutazone, levamisole augmentent le risque d'effets secondaires. Avec l'administration simultanée de penicillamine avec les préparations d'or et de fer chelate les complexes sont formés. Incompatible avec les antibiotiques. Les médicaments de Myelotoxic augmentent la manifestation de penicillamine myelotoxicity.

Routes d'administration

À l'intérieur.

Précautions pour la substance Penicillamine

Le traitement est réalisé sous le contrôle clinique et de laboratoire strict. Au début du traitement, une analyse de sang clinique étendue (en incluant des plaquettes) et urinalysis total tous les 3 jours, sont exécutés alors une fois par semaine. Mensuellement, il est nécessaire de contrôler la fonction du foie, les reins, conduire un examen neurologique du patient. En cas du développement de fièvre, les lésions des poumons, le foie, ont marqué hematologic et désordres neurologiques, myasthenia gravis, hepatocellular les réactions et d'autres effets secondaires sérieux, le médicament est annulé et si nécessaire, glucocorticoids sont prescrits. Les patients avec la fonction rénale diminuée réduisent la dose. En cas de proteinuria isolé, s'il n'augmente pas et n'excède pas 1 g / le jour, le traitement avec penicillamine peut être continué.

En raison de l'influence de penicillamine sur la formation collagen, les interventions chirurgicales (en incluant dentaire) devraient être réalisées avec la prudence extrême.

Les patients avec la maladie de Wilson-Konovalov ou cystinuria concomitantly sont des préparations de vitamine B6 prescrites (dans la connexion avec les restrictions alimentaires utilisées dans ces maladies). Quand les symptômes de manque de vitamine B6 se développent sur un fond du traitement prolongé avec penicillamine, 25 mgs de pyridoxine sont prescrits supplémentairement par jour.

En cas de l'inefficacité précédente et du retrait de préparations d'or, penicillamine n'est pas prescrit plus tôt que 6 mois plus tard.

Si le patient a besoin du rendez-vous de préparations en fer sur un fond de la thérapie penicillamine, un intervalle de deux heures entre leur consommation devrait être observé.