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L'instruction

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Instruction pour l'utilisation : facteur de Willebrand

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Nom commercial du médicament - Wilfactin

Groupe pharmacologique:

Coagulants (y compris les facteurs de coagulation), hémostatiques

La classification nosologique (CIM-10)

D68.0 Maladie de Von Willebrand: maladie de Von Willebrand; Maladie de Villebrand-Jurgens; Angiogémophilie; Thrombopathie constitutionnelle de Willebrand-Jurgens; Syndrome de Willebrand-Jurgens

Caractéristiques de la substance facteur Willebrand

Willebrand facteur humain avec une activité de 1000 UI est un agent hémostatique. L'activité du facteur de von Willebrand est déterminée par le procédé de dosage du cofacteur de ristocétine FV: ROC par rapport à la norme internationale pour le concentré de facteur von Willebrand (OMS).

Pharmacologie

Mode action - Hémostatique.

Pharmacodynamique

Corrige les anomalies hémostatiques chez les patients atteints de vWF (maladie de Willebrand) à deux niveaux:

- restaure l'adhérence des plaquettes au sous-endothélium vasculaire au site de la blessure (en se liant au sous-endothélium et à la membrane plaquettaire), en fournissant une hémostase primaire, ce qui se manifeste par une diminution du temps de saignement. L'effet se manifeste immédiatement et dépend en grande partie du niveau de multimerisation;

- Correction retardée de la carence concomitante du facteur VIII endogène et stabilise son contenu, empêchant une dégradation rapide.

La thérapie de remplacement avec le facteur de von Willebrand normalise le facteur de facteur de coagulation VIII après la première injection. Cet effet est prolongé et persiste lors des injections ultérieures du facteur von Willebrand.

Pharmacocinétique

Une étude de la pharmacocinétique du facteur de von Willebrand a été réalisée chez 8 patients atteints de maladie de von Willebrand de type 3 par dosage du cofacteur ristocétine (FV: RCO). La Cmax a été observée 30 à 60 minutes après l'administration.

Avec une administration unique du facteur von Willebrand à une dose de 100 UI / kg, AUCo-∞ est de 3444 IU / dl, la clairance moyenne est de 3,0 ml / h / kg. T1 / 2 est dans les 8-14 heures (en moyenne 12 heures)

Avec l'introduction du facteur de von Willebrand, l'augmentation du contenu du facteur VIII: C se produit progressivement et atteint des valeurs normales après 6-12 heures. Le contenu du facteur VIII: C augmente en moyenne de 6% (6 UI / dl) par heure. Par conséquent, même chez les patients ayant un niveau initial de facteur VIII: C inférieur à 5% (5 UI / dl), à partir de la 6ème heure, le taux de facteur VIII: C a atteint environ 40% (40 UI / dL) et a été maintenu pour 24 heures.

Application de la substance facteur Willebrand

Prévention et traitement des saignements chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand (y compris l'utilisation avant les interventions chirurgicales ou invasives planifiées et urgentes pour réduire la perte de sang).

Contre-indications

Hypersensibilité aux composants de la préparation du facteur de von Willebrand, de l'hémophilie A (en raison de la faible teneur en facteur VIII), de l'âge de 6 ans (l'utilisation du facteur von Willebrand chez les enfants de moins de 6 ans dans les études cliniques n'a pas été étudiée) .

Application de la grossesse et de l'allaitement

Les études contrôlées du facteur de von Willebrand chez les femmes enceintes n'ont pas été menées. Les données sur la toxicité pour la reproduction du facteur de von Willebrand et son entrée dans le lait d'animaux sont absentes. La sécurité du vWF n'est pas établie pour les femmes enceintes, de sorte qu'il n'est pas recommandé de l'utiliser pendant la grossesse et pendant l'allaitement, à moins que le bénéfice potentiel pour la mère ne soit significativement plus élevé que le risque possible pour le fœtus et le nourrisson.

Effets secondaires du facteur Willebrand

Les effets secondaires du facteur de von Willebrand sont classés selon les recommandations de l'OMS sur l'incidence: très souvent (≥ 10%); Souvent (> 1, mais <10%); Inférieurement (≥0,1, mais <1%); Rarement (≥ 0,01, mais <0,1%); Très rarement (<0,01%); La fréquence n'est pas connue (ne peut pas être définie en fonction des données disponibles). Les réactions indésirables au facteur von Willebrand, selon la classification MedDRA, sont données ci-dessous.

Du système immunitaire: peu fréquent - réactions d'hypersensibilité ou réactions allergiques; Très rarement - réactions anaphylactiques sévères (œdème de Quincke ou choc anaphylactique).

Troubles de la psyché: peu fréquent - anxiété.

Du côté du système nerveux central: rarement - mal de tête, somnolence.

Du CVS: rarement - tachycardie, hypotension, bouffées de chaleur.

Du système respiratoire, de la poitrine et des organes médiastinaux: rarement - essoufflement.

Du tractus gastro-intestinal: rarement - nausées, vomissements.

De la peau et des tissus sous-cutanés: rarement - une éruption cutanée, une urticaire généralisée, des démangeaisons de la peau, une sensation de rampement.

Troubles et réactions générales au site d'injection: peu fréquent - brûlures ou picotements au site d'injection, frissons, sensation de respiration agitée; Rarement - une fièvre.

Autre: très rarement - la formation d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) au facteur von Willebrand, en particulier chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 3. Dans une étude clinique du facteur de von Willebrand chez 62 patients, dont 23 étaient du troisième type de vWD, aucune formation d'inhibiteurs après l'administration de vWF n'a été enregistrée. La présence d'inhibiteurs se manifeste sous la forme d'une réponse clinique insuffisante (le niveau attendu de EF: le RBC dans le plasma sanguin n'est pas atteint ou le saignement est difficile à contrôler avec une dose adéquate du médicament) et peut être associé à une augmentation Risque de réactions anaphylactiques.

Interaction

Il ne faut pas mélanger avec d'autres médicaments.

Les agents de perfusion / perfusion fabriqués uniquement en polypropylène doivent être utilisés car l'adsorption des protéines plasmatiques humaines sur la surface interne des moyens d'injection / perfusion peut conduire à un traitement inefficace.

Les interactions cliniquement significatives du facteur de von Willebrand avec d'autres médicaments ne sont pas connues.

Surdosage

Il n'existe aucun rapport de cas de surdosage du facteur de von Willebrand.

Dans le cas d'une surdose significative, le développement de complications thromboemboliques est possible.

Voies d'administration

IV.

Précautions pour le facteur Willebrand

En cas de saignement chez les patients au stade initial du traitement, en même temps que le facteur de von Willebrand, il est recommandé d'introduire le facteur VIII.

Les patients devraient être surveillés pendant toute la période d'introduction de vWF pour détecter les signes précoces de réactions allergiques ou anaphylactiques. Les patients doivent être informés des manifestations précoces de réactions d'hypersensibilité, y compris le prurit, l'urticaire, l'oppression thoracique, la dyspnée, l'hypotension et les réactions anaphylactiques. Si de tels symptômes apparaissent, arrêtez immédiatement l'introduction du facteur von Willebrand. Avec le choc anaphylactique, le traitement est effectué conformément aux recommandations actuelles.

Il existe un risque de complications thromboemboliques, en particulier chez les patients présentant des facteurs de risque. Par conséquent, les patients du groupe à risque devraient être observés pour identifier les signes précoces de thrombose. La prévention de la thromboembolie veineuse devrait être effectuée conformément aux recommandations actuelles.

Après correction du manque de facteur von Willebrand, en raison du risque possible de thrombose, les signes précurseurs de thrombose ou de coagulation intravasculaire disséminée devraient être identifiés et les complications thromboemboliques devraient être évitées conformément aux recommandations actuelles.

Chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, en particulier le type 3, des anticorps neutralisants (inhibiteurs) du facteur von Willebrand peuvent être formés. La présence d'inhibiteurs se manifeste sous la forme d'une réponse clinique insuffisante (le niveau attendu de EF: RBC dans le plasma sanguin n'est pas atteint ou le saignement est difficile à contrôler avec une dose adéquate du médicament). Si l'EF attendu: RV plasmatique n'est pas atteint, ou si le saignement est difficile à contrôler avec une dose adéquate, des tests de laboratoire doivent être effectués pour déterminer la présence d'inhibiteurs de VWF. Chez les patients présentant un taux élevé d'inhibiteurs, l'utilisation du facteur de von Willebrand peut ne pas être suffisamment efficace et d'autres options thérapeutiques devraient être envisagées. Le traitement de ces patients devrait être effectué par un médecin ayant une expérience dans le traitement des troubles de la coagulation sanguine.

La présence d'anticorps contre le facteur von Willebrand peut être associée à un risque accru de réactions anaphylactiques. Par conséquent, chez tous les patients présentant des réactions anaphylactiques ou en cas de traitement inefficace, il est nécessaire de mener des études biologiques appropriées pour déterminer la présence d'inhibiteurs.

Les mesures standard pour prévenir le risque de transmission d'agents infectieux par des médicaments fabriqués à partir de sang ou de plasma humain comprennent: la sélection clinique des donneurs, le dépistage des échantillons de sang individuels et des lots de plasma pour des marqueurs spécifiques d'infections. Les procédures d'inactivation et de suppression des virus sont incluses dans le processus de production. Néanmoins, lorsqu'on utilise des médicaments à base de sang ou de plasma humain, le risque de transmission d'agents infectieux ne peut être totalement exclu. Cela s'applique également aux virus détectables inconnus ou détectables ou à d'autres types d'agents infectieux.

Le médicament est efficacement protégé contre les virus enveloppés: le VIH, l'hépatite B et C, mais il n'existe aucune garantie complète de protection contre les virus non enveloppés de l'hépatite A et du parvovirus B19. Le parvovirus B19 est très dangereux pour les femmes enceintes (infection fœtale), pour les personnes atteintes d'immunodéficience et pour les patients souffrant d'anémie hémolytique.

Les patients qui reçoivent systématiquement des facteurs de coagulation sont invités à subir la vaccination nécessaire contre l'hépatite A et B.

Impact sur la capacité de conduire des véhicules et de s'engager dans d'autres activités potentiellement dangereuses. Le facteur de von Willebrand n'affecte pas la capacité de conduire des véhicules et d'engager d'autres activités potentiellement dangereuses nécessitant une concentration accrue de l'attention et la rapidité des réactions psychomotrices.

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